宝宝鼻腔出血不止
一天,3岁杨宝宝双侧鼻腔突然出血不止,家长吓坏了,立刻带到连云港市妇幼保健院儿科就诊。
儿科副主任医师周少宏检查发现患儿除鼻腔出血外,双下肢也存在着多个出血点。血常规显示血小板计数仅有17.00×109/L,怀疑是免疫性血小板减少症。立即收住院治疗。
骨髓穿刺确诊免疫性血小板减少症
住院后,为排除其他血液系统疾病,征得家长同意,对患儿完善骨髓穿刺检查。因患儿存在活动性出血,给予人免疫球蛋白及常规剂量糖皮质激素等治疗。
骨髓细胞学检查报告证实了医生的诊断,确为免疫性血小板减少症。
患儿虽经上述治疗后,每日仍有鼻腔渗血,多次复查血常规血小板计数仍处于小于15×109/L左右的低值状态,周少宏给予患儿大剂量糖皮质激素冲击治疗后,血小板计数再次出现了下降,甚至降至13×109/L,躯干部出现新的出血点。
调整方案终成功止血
周少宏考虑可能是患儿体内破坏血小板的毒性抗体导致血小板破坏反应重,经过人免疫球蛋白封闭抗体及大剂量激素冲击抗炎治疗后效果差。
经充分告知家长同意后,对患儿使用利妥昔单抗治疗,输注过程顺利,患儿无不良反应。治疗后患儿血小板数值很快上升至32×109/L,在评估患儿各项生命体征平稳,无出血风险后,宝宝终于顺利出院。出院后多次来院复诊,患儿血小板计数稳定在200-300×109/L之间,未见药物治疗相关副作用。
专家解读
原发性免疫性血小板减少性紫癜是一种儿童获得性自身免疫性、出血性疾病,每年发病率为4-5/10万左右。常有2-4周前的前驱期感染或疫苗接种史,临床表现以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏出血,甚至颅内出血而对患儿生命产生威胁。
专家解读
临床表现常以皮肤和黏膜出血多见,表现为皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血如血便和血尿等。
实验室检查:血常规至少2次显示血小板计数减少,其他血细胞形态无异常。骨髓细胞检查提示巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。
如何治疗?
一般治疗:适当限制活动,避免外伤;避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物;避免预防接种。
主要治疗:糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白治疗;必要时给予重组人血小板生成素。若经上述治疗效果欠佳,可使用利妥昔单抗治疗。
专家介绍
周少宏
中共党员,副主任医师,硕士研究生
从事儿科临床工作20余年,擅长儿童各种类型贫血、血小板减少性紫癜、儿童各种类型血液病和儿童血液恶性肿瘤疾病的诊治。
专家门诊:周二全天/1B区
儿童血液免疫门诊:周五上午/1B区
连妇幼儿童血液免疫门诊就诊指南
门诊位置:1B区
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