跨越半个地球的生命接力

“瞧！我们牛牛（化名）笑得真好看！”连云港市妇幼保健院新生儿科传出医护人员阵阵笑声，让人难以想象的是，就在两个月前，罕见病宝宝牛牛命悬一线，家人都差点想要放弃的时候，正是医护人员的仁心仁术，将牛牛从死亡边缘拉了回来。

而今天对于牛牛来说，还是个特别的日子，不仅终于可以出院，而且也是他刚好出生100天的日子。新生儿科医护人员给牛牛一家送上“百日”的生日蛋糕，一起分享着这份来之不易的幸福。而说起牛牛曲折的救治过程，新生儿科医护人员可是跨越了半个地球也没有放弃！

3月17日夜间23:51，新生儿科接到来自本院康养中心的急救电话：一名婴儿突然出现呼吸困难、面色青紫的症状，值班医生张兴宇第一时间赶去检查，发现牛牛不仅呼吸费力、面色青紫，全身还布满花斑纹，孩子病情十分危急。牛牛的爸爸还在抗疫一线，没有家人陪伴的牛牛妈妈焦急万分。新生儿科主任高艳得知情况后表示“一切以抢救患儿为先”，只用了3分钟就将牛牛收治到新生儿科重症监护病房。高艳全面检查发现患儿存在呼吸衰竭、胸腔积液、肺部感染、心脏增大等症状，立即给予重症监护、特级护理，紧急上呼吸机、抗感染、保护心功能等对症支持治疗后，牛牛呼吸困难逐渐好转。但为了查找病因，夜间紧急抽取牛牛胸水并送检验中心检查。

胸水检查结果显示是乳糜液（由于疾病使得含有脂类物质的淋巴液漏入胸腔引起），新生儿科医师团队立即给牛牛调整了治疗方案。3月19日，牛牛复查胸水消失了，呼吸机也撤机了。可大家还来不及高兴，心电监护下发现牛牛的心脏出现了异常，心跳忽快忽慢出现了“过山车样”的心律失常，心率在150-250次/分之间变动，牛牛的全身皮肤变得苍白、浮肿，心电图呈现多源性心律失常，因常用的抗心律失常药物治疗效果不理想，新生儿科专门就牛牛的病症举行了病例大讨论。

这次是牛牛第二次住院。牛牛是爸爸妈妈的三孩宝贝，在牛牛妈妈孕晚期就发现牛牛有多囊肾、宫内发育迟缓等问题，牛牛一出生就表现呼吸急促费力、呻吟，足月了体重也只有2.1kg，在新生儿科重症监护病房，经确诊存在低出生体重、小于胎龄、新生儿高胆红素血症、多囊肾、动脉导管未闭 、喂养困难、先天性歪嘴哭综合征、新生儿脑病 、胆汁淤积等15个疾病。由于牛牛疾病多且复杂，高艳建议家长做基因检查。为了尽快明确病因，高艳联系了上海的基因检测单位，很快结果出来了确诊是脂肪酸代谢异常疾病，这个疾病是一个隐性遗传疾病。父母均表现正常不发病，孩子是纯合子因此发病，该病没有特殊治疗方法。过山车样变化的心率使得医务人员的心也悬了起来。

一波未平一波又起，牛牛的心律失常还未见好转，全身浮肿还查出心肌病、心包炎、心包积液，需要有创呼吸机治疗。高艳对牛牛的父母进行了详细的讲解和沟通，两个成年人顿时痛哭，一度陷入绝望，为人父母，都想看到孩子健康长大，而自己尚在襁褓中的孩子却生死未卜，倘若放弃于心何忍？然而，对于无法预测的治疗过程，既担心孩子插管受罪，又担心发生后遗症，十分纠结，他们甚至想过放弃治疗……高艳得知这个情况之后，反复与家属进行病情沟通和谈话，“虽然这个病很复杂，但并不代表治不了，毕竟这是个鲜活的生命，怎么能说放弃就放弃呢？”与此同时，高艳组织新生儿科所有医生商议治疗方案和解决对策，并一一解释给家属听，希望能够全力帮助孩子渡过难关，牛牛父母被医生的仁心仁术所感动，决定为了孩子拼此一搏。

为了牛牛，高艳决定联系到德国马格德堡大学妇女儿童医院的新生儿学专家Jorch教授，请求Jorch教授会诊，希望能在德国找到治疗经验可以借鉴。终于在3月26日通过5G在线进行远程会诊，Jorch教授确认牛牛是罕见病，建议在目前对症支持的基础治疗之上继续给予控制液体量、抗心律失常及地高辛等强心治疗。依据德国的治疗经验，在新生儿期发病的患儿预后不佳，但是牛牛没有发生过严重的缺氧、抽搐等脑损伤表现，将来智商有正常的希望。得知这一情况，牛牛的爸爸妈妈也坚定了与医务人员共同努力的救治信心，只要有一丝希望，我们就坚决不能放弃！“坚持！坚持！”高艳主任如是说：“疾病救治到这时只能迎难而上，前方哪怕只是微弱的光也要在艰难中奋力前行！”

牛牛的治疗还在摸索中艰难前进，新生儿科每天交接班重点关注就是牛牛的病情变化，呼吸机的管理十分重要，牛牛的肺部炎症加重不得不升级抗生素治疗。牛牛的肺部感染在慢慢地好转，但是心脏功能还是不好，心率仍维持在190-200次/分，但是大家都在坚持。每天上午10点，牛牛的妈妈都会准时出现在新生儿科接待室门口，看着她无限期待又不安的眼神，护士劝牛牛妈妈回家休养，妈妈说：“我回家也睡不着，每天来这里感觉离牛牛近一点，我也心安”。每次牛牛妈妈来咨询病情，高艳都会亲自接待。

高艳主任也陷入深思：毕竟这个罕见病大家是第一次遇到，疾病表现与基因诊断不太符合。既然主要的基因缺陷可以引起肌肉运动异常，表现为喂养困难、心肌病、心律失常，也许请求心血管专家的会诊更为合适。想到这里，高艳立即联系了吕海涛教授，吕教授是江苏省医学会候任主委、罕见病分会副主委，省儿科心血管学组组长，省出生缺陷预防学组组长，有着丰富的罕见病治疗经验。吕教授十分重视牛牛的病情，当即安排科室联系建立连妇幼病例MDT微信群。3月30日，高艳组织了包括新生儿科、心血管科、肾脏科、影像科、神经科以及内分泌遗传代谢科等8位专家多学科联合会诊(MDT)。新生儿科还在重症监护病房启用5G远程会诊仪，让会诊的专家能实时高清地看到患儿的情况，并观察到监护仪及呼吸机上实时参数。会诊中各位专家均仔细地就相关问题进行详尽地会诊，苏州大学附属儿童医院的心内科孙凌主任、肾病科李晓忠主任、检验科王红英主任、新生儿科朱雪萍主任、内分泌遗传代谢陈婷等均给予专科意见。经过一个多小时的共同会诊后，新生儿科修改了治疗策略。

之后，牛牛的病情逐渐有了起色，心率逐渐回落到100-150次/分，4月6日停用了强心药，肺部感染在精心治疗护理下得到控制；4月11日拔除了吸管插管，停用有创呼吸机，牛牛的活力也增强了，开始饥饿时有主动找吃的表现；4月24日病情平稳，停用了无创呼吸机。看着逐渐好转的牛牛，令人不禁感慨，在临床治疗中“罕见病MDT”团队神助力！

至此，经过2个多月的艰难治疗，牛牛在新生儿科重症监护室里度过了一个又一个难关，这里的医护人员把牛牛当成了自己的孩子，不约而同地前来欢送牛牛康复出院回家，牛牛似乎也感觉到了离别的气息，总是伸开小手向医护人员要“抱抱”，未来的道路还很长，希望牛牛能够健康快乐长大！

连云港市新生儿科

连云港市新生儿科急救医疗水平达省内先进水平，是连云港市十二五、十三五、十四五临床重点专科。2017年12月评为江苏省危急重症新生儿救治中心，2021年评为江苏省妇幼健康重点学科。新生儿科设有两个病区，一区为NICU病区，二区为新生儿病区、每层均设有家庭化病房、无陪护新生儿病室、消毒隔离室及哺乳室等。对患儿提供鸟巢式护理服务、母乳喂养支持及袋鼠式护理，具备温控与湿度控制，定期消毒隔离，建有母乳库，宣传和支持母乳喂养技术。新生儿科拥有现代化的危急重症新生儿救治的先进设备，满足开展所有危急重症新生儿科救治技术与保健服务的需求。能开展危急重症新生儿救治技术如NICU重症监护技术、新生儿复苏、新生儿重症肺炎等省级重点学科救治所要求的所有医疗保健服务项目。新生儿科开展的危重症新生儿的急救转运范围辐射达到山东、安徽等地，为降低我市新生儿的死亡率起到了重要作用。开设新生儿门诊、高危儿门诊，对高危新生儿进行出院后随访与早期干预治疗，提高了危急重症新生儿的生存质量，降低伤残率。

文化心语：呵护生命花开。