2021年4月9日，连云港市妇幼保健院妇女内分泌科花茂方主任收治了一位特殊病人——12岁小姑娘灵灵，灵灵近期出现周期性下腹部疼痛，伴下腹坠胀，每次持续1-2天缓解，辗转多家医院就诊，未得到明确诊断以及正确的诊治。经下级医院医生介绍，找到连云港市妇幼保健院妇女内分泌科花茂方主任进一步诊治，肛门检查提示盆腔内触及巨大包块，花茂方主任表示首先要完善检查，找到引起周期性腹痛的罪魁祸首是关键，相继完善妇科彩超、盆腔MRI等检查，考虑小女孩是生殖道畸形：阴道下段闭锁。

    4月12日花茂方主任组织了多学科会诊，经会诊讨论后决定行阴道下段成型术，尽早解决灵灵的痛苦以及对以后的生活的担忧。于4.14进行腹腔镜监护下阴道闭锁切开术+阴道成型术+宫腔镜检查术。术中发现：子宫发育正常，子宫后方可见包块，术中沿处女膜中央刺入长针，回抽可见大量暗褐色积血，月经血集聚于此，花茂方主任将阴道下段逐渐打开与阴道上段相通，大量经血流出，为防止粘连再次闭锁，术后阴道内填塞纱布扩张，手术很顺利。术后灵灵也不觉得腹痛了，每天早上查房都能看到灵灵露出开心的笑容，术后纱布放置5天，顺利取出，阴道能够顺利通过拇指粗，灵灵也不觉得疼痛，父母也放心了。当然，花茂方主任也提醒灵灵母亲，术后继续扩张阴道以及随访很重要，以防粘连闭锁，不能忽视孩子周期性腹痛的问题了。

    关于生殖道畸形，花茂方主任想说：

    在生殖类疾病当中，女性生殖器先天性畸形主要是由染色体，性腺，或生殖器发育过程异常所致，生殖器的发育过程异常主要表现为解剖结构异常，女性生殖器多与泌尿器官在起源上密切相关，临床上女性生殖器先天性畸形的患者，以阴道发育畸形和子宫发育畸形比较常见。

    凡患者有原发性闭经、青春期腹痛、痛经、性交困难、性交痛、不孕、习惯性流产、早产、胎位不正或难产等病史，应考虑到子宫生殖道畸形的可能，进一步详细询问病史及进行相应检查。同时应注意泌尿系统的症状及相关检查。尤其是青春期痛经，孩子不懂，或是羞于表达，父母应给予高度重视，不要轻易忽视，及时就诊。

    生殖道发育异常的种类繁多，妇科检查、肛查或是三合诊往往难以确诊所有的畸形。三维超声检查当有复杂畸形存在时，还可在腹部超声检查的基础上采用经阴道、直肠、会阴等多种途径进行超声检查，以及MRI检查，从而诊断绝大多数女性生殖道的畸形。

     科普：

     什么是阴道闭锁？

     患者的卵巢、子宫内膜发育正常，但阴道完全或部分被纤维组织取代，部分患者可合并宫颈闭锁。

     分型包括：阴道下段闭锁：也称阴道I型闭锁，阴道上段、宫颈、子宫多发育正常。

阴道完全闭锁：也称阴道II型闭锁，多合并宫颈发育 、子宫发育不良或子宫畸形。

     阴道闭锁有什么表现？

     初潮后因阴道闭锁，经血无法排出，经血积聚，患儿出现周期性下腹痛，但无月经来潮。

     如何治疗？

      1、明确诊断后尽早手术治疗；2.注意保护生育功能。

                                                             妇女内分泌科 王瑗